THE SHIRT HORN Mar. 2016 | Page 27

Webbed  skin  may  also  be  present  around  affected  joints,  which  further inhibits a person’s range  of motion (“Arthrogryposis”, ​Seattle Children’s Hospital​).     Arthrogryposis  is  a  non­progressive  condition,  meaning  that  the  condition  does  not worsen over  time.  With  regular  rehabilitative  treatment,  range  of  motion  in the joints and strength of muscles  around  the  joints  may  be  improved   significantly.  People  with  arthrogryposis  typically  do  not  have  limited  intelligence.  People  with  arthrogryposis  are  typically  able  to  live  a  full   life,  albeit  with  a  degree  of   assistance  depending  on  the  severity  of  their  condition.  Surgery  to   improve  range of motion is an option (Staheli, Hall, Jaffe, and Paholke 2).    Causes   Approximately  one in 3,000 children are born with arthrogryposis. Fetal akinesia, decreased fetal  movement  while  in  the  womb,  is  the  best  known  cause  of  arthrogryposis.  Both  extrinsic  and  intrinsic  factors  contribute  to  the  development  of  arthrogryposis  due  to  fetal  akinesia  while  the  child  is  in  the  womb  (‘extrinsic’  refers  to  factors  outside  of  the  child  while  ‘intrinsic’  refers  to  factors  within  the  child).  Extrinsic  factors  leading to fetal akinesia include a lack of room for the  child  to  develop  in  the  uterus,  an  abnormally  shaped uterus, maternal infection,  trauma, or drugs  consumed  by  the  mother.  Intrinsic  factors  include  a  malformed  spinal  cord,  malformed  sections  of  the  brain,  and  disorders   related  to  tendons,  ligaments,  bones,  or  joint  lining.  In  rare  cases,  genetics  play  a  role  in  the  occurrence  of  arthrogryposis  (“Arthrogryposis”,  ​Nationwide  Children’s Hospital​).     Classification  The  most  common  type  of arthrogryposis is classified as amyoplasia; approximately one­third of  all  cases  of  arthrogryposis   are  classified  as  amyoplasia.  The  most  common  classes  of  arthrogryposis are listed below with characteristics.  ● Amyoplasia​:  the  shoulders  are  internally  rotated,  the  elbows  lack  a  full  range   of  motion.  the  fingers  and  wrists  are  stiff,  and  the  hip  may  be  dislocated.  The  muscles are weakened severely.  ● Distal  Arthrogryposis  Type  1​:  Characterized  by  clubfoot,  joint  contractures,  and  permanently bent fingers. The shoulders and hips are rarely affected.  ● Distal  Arthrogryposis  Type  2:  Along  with  the  contractures  observed  in  Type  1,  Type  2  includes  scoliosis  and  a   smaller  mouth   and a dimpled chin. Type 2 is also  known as Sheldon­Hall syndrome.  ● Distal  Arthrogryposis  Type  5:  ​Joint  contractures  with  ocular  abnormalities  (a  child with Type 5 is shown in Figure 13).  Distal Arthrogryposis Types 3, 4, 6, and 7 are rare (Bamshad, Van Heest, and Pleasure 40­46).     22