a hipertrabeculação do VE , faz com que a sua verdadeira prevalência seja difícil de determinar . Isto é particularmente relevante nos atletas , onde se estima que a prevalência seja elevada ( 8-10 % em algumas populações de atletas ). 3
Fisiopatologia
Existem duas hipóteses relativamente à fisiopatologia da NCVE : a hipótese embriogénica e a hipótese não embriogénica . 4 A hipótese embriogénica sugere que o defeito resulte da interrupção da compactação miocárdica durante o desenvolvimento embrionário , entre a 5 .ª e 8 .ª semana de gestação , que pode estar associado a vários defeitos genéticos e doenças congénitas cardíacas . 10 O miocárdio na NCVE é descrito como “ esponjoso ” e a camada compactada sub-epicárdica é fina comparativamente à camada não compactada . Esta razão é utlizada no diagnóstico , tanto ecocardiográfico como pela RMC .
A hipótese não embriogénica sugere que a NCVE pode ser adquirida . Refere que a hipertrabeculação ventricular é induzida por condições cardíacas ou fatores condicionadores de sobrecarga de volume ou de pressão . Estas condições incluem atletas altamente treinados , grávidas , doenças valvulares e doenças crónicas não cardíacas , como a doença renal crónica . 4 , 8 A identificação de hipertrabeculação em indivíduos assintomáticos e saudáveis , como os atletas e as grávidas , pode representar uma adaptação fisiológica e não patológica 4 , correspondendo a um continuum adaptativo na dependência do timing de avaliação e dos critérios de diagnóstico utilizados .
Manifestações clínicas
As manifestações clínicas são variáveis . Na população geral , o espetro da apresentação clínica pode ir de um indivíduo assintomático , a sinais e sintomas de insuficiência cardíaca , queixas de palpitações ou dor torácica e em casos , raros a eventos tromboembólicos ou morte súbita cardíaca . 11 Na população de atletas a manifestação mais comum é a síncope de esforço . 12
Meios complementares e critérios de diagnóstico
O diagnóstico da NCVE é por vezes atrasado devido à inexistência de um exame anatómico ou genético que seja o gold standard . Por esta razão , um estudo diagnóstico com diferentes modalidades é mandatório , principalmente na avaliação do atleta . 4
O eletrocardiograma ( ECG ) de repouso pode apresentar alterações , no entanto estes achados são inespecíficos , incluindo : a hipertrofia do VE , alterações da repolarização , ondas T negativas , alterações no segmento ST , desvio de eixo , bloqueios auriculoventriculares e alterações na condução intraventricular . 13
O ETT é considerado o exame de imagem de 1 .ª linha no diagnóstico da NCVE . No entanto , esta técnica de imagem pode sobrediagnosticar esta entidade especialmente em atletas . Diferentes autores propuseram diferentes critérios de diagnóstico 4 ( Figura 2 ) 14 :
• Critérios de Chin : Quociente X / Y ≤ 0,5 , onde X representa a distância entre a superfície epicárdica e o fundo de um recesso intertrabecular e Y representa a distância entre a superfície epicárdica e o pico de uma trabécula ( em telediástole );
• Critérios de Jenni : São os mais utilizados e baseiam-se na razão entre a espessura da camada não compactada e a compactada > 2 ( em sístole ), presença de numerosas trabeculações e de recessos intertrabeculares profundos preenchidos por sangue da cavidade ventricular ( Doppler cor );
• Critérios de Stollberger : Mais de três trabeculações com origem na parede do VE ( apicais em relação aos músculos papilares e visíveis num único plano de imagem ) e recessos intertrabeculares perfundidos a partir da cavidade ventricular ( Doppler cor ).
Os novos métodos de imagem ecocardiográficos através da metodologia de speckle tracking demonstraram que os doentes com NCVE apresentam um padrão de twisting do VE anormal , caracterizado pela rotação apical e basal na mesma direção rigid body rotation . Este padrão difere do twisting do VE normal , caraterizado pela rotação anti-horária basal e horária apical , seguido em telesístole da rotação basal horária e apical anti-horária . 15 Estas novas metodologias poderão ser importantes na diferenciação do coração normal e patológico .
A RMC de alta resolução é superior na definição anatómica e estrutural , medindo com maior acurácia a relação entre espessura da camada não compactada e a compactada , e tem a capacidade de identificar fibrose miocárdica . Os critérios de diagnóstico mais utilizados são os de Peterson : relação entre a espessura da camada não compactada e compactada > 2,3 ( em telediástole ) 4 . Posteriormente Jacquier propôs um novo critério : massa trabeculada do VE > 20 % relativamente à massa global do VE . 15
O estudo genético para o diagnóstico clínico de NCVE é limitado , não sendo recomendado , excetuando os casos de história familiar positiva com a mutação genética identificada . 13
Figura 2 – Critérios de diagnóstico ecocardiográficos da NCVE 14
Revista de Medicina Desportiva informa Novembro 2017 · 23