Mi primera publicacion Discover rare diaseas | Page 7

Las manifestaciones clínicas de la GW son diversas; no obstante, la tríada clásica es la afección del tracto respiratorio superior e inferior, así como del riñón. Las manifestaciones del pulmón y del riñón al momento del diagnóstico nos

indican una forma generalizada de la enfermedad y se asocian a un peor pronóstico

Afección del tracto respiratorio superior e inferior

Los síntomas de presentación más frecuentes son los del tracto respiratorio superior en más de 90% de los casos.

Pueden aparecer como manifestación inicial sin afección del riñón y la GW se considera limitada y tiene mejor pronóstico.

La afección pulmonar se manifiesta por nódulos asintomáticos, infiltrado pulmonar y hemoptisiscuya frecuencia es de 5 a

45%, con mal pronóstico y mortalidad de

50%.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Afección ocular

Se presenta en 20 a 50% de los casos e incluye desde conjuntivitis hasta Inflamación grave como queratitis (12 a 20%), epiescleritis, escleritis (12 a 27%), uveítis (2 a 7%) y neuritis óptica (12 a 16%). La dacriocistitis se ha descrito hasta en 18%, así como de los tejidos de la órbita. La proptosis es una manifestación distintiva de la GW, se presenta en 15 a 57%.

Afección neurológica

La afección neurológica inicial se encuentra en menos de 5%

y durante el curso de la enfermedad en 22 a 54%. La

actividad a nivel del sistema nervioso central (10%) se

caracteriza por infartos cerebrales, hemorragia, cerebritis,

meningitis crónica, déficit focal o crisis convulsivas, diabetes

insípida o cefaleas crónicas.

Las alteraciones del sistema

nervioso periférico (22%)

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Afección cardiaca

Las afecciones a nivel cardiovascular se observan en 15%, las más frecuentes son pericarditis, insuficiencia cardiaca, miocarditis y vasculitis coronaria, y no son distintivas de esta vasculitis.