Çalışmalar
Doğal olarak nötralize edici antikorları kullanarak
veya dolaylı olarak Losartan gibi ilaçları kullanarak
TGF-β'nın inhibisyonu, FBN1 fare modellerinde
aorta, akciğer ve iskelet içindeki patolojik
değişikliklerin tersine döndüğünü göstermiş ve
ECM'deki FBN1 seviyelerinin TGF-β aktivitesini
etkilediğini ileri sürmüştür. (Cohn ve diğerleri, 2007;
Habashi ve diğerleri, 2011; Lima ve diğerleri, 2010;
Neptune ve ark., 2003).
Sonraki çalışmalar, hem integin seviyelerinin hem de
anjiyotensin reseptörünün mekanosansasyonundaki
değişikliklerin koşullu FBN knockout fare
fenotiplerini daha da modüle edebildiğini ve
karmaşık bir hücre / matris etkileşimini gösterdiğini
göstermiştir.
Kaynaklar
*Hayward, C., Brock, D.J.. Fibrillin-1 mutations in Marfan syndrome and other type-1 fibrillinopathies.1997
*Dietz, H. C., Pyeritz, R. E. Mutations in the human gene for fibrillin-1 (FBN1) in the Marfan syndrome and
related disorders.Human Molecular Genetics. 4/1799–1809. 1995.
*Özkorumak, E.,Tiryaki, A.,Yılmaz, H. Ç., İkbal,M.,Durmuş, İ.,Türk, A. Schizo-obsessive disorder in Marfan
syndrome. Anadolu Psikiyatri Dergisi. 14(3): 283-286. . doi: 10.5455/apd.38851. 2013
*Öner, C. Bazı Kalıtsal Hastalıklar Teşhis ve Tedavi Yöntemleri. http://yunus.hacettepe.edu.tr/~coner/
GEN/05/BIO427.htm
*Robertson, I. B., Dias, H. F., Osuch, I. H., Lowe, E. D., Jensen, S. A., Redfield, C., Handford, P. A., The
N-Terminal Region of Fibrillin-1 Mediates a Bipartite Interaction with LTBP1. Structure. 8,1208–1221.
https://doi.org/10.1016/j.str.2017.06.003. 2017
Özgenur Geridönmez
Eczacı (Lisans Öğrencisi)
ozgenurgeridonmez@gmail.com
21