Bölüm 10
DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR
Dr. Murat Kürtüncü Dr. Ayşe Sağduyu Kocaman
Demiyelinizan hastalıklar merkezi sinir sisteminde( MSS) ön planda miyelin hasarının olduğu, ancak aksonal dejenerayonun da eşlik ettiği, oldukça geniş bir yelpazede ortaya çıkan hastalıklardır( Resim 10-1). Birincil patoloji miyelin üreten oligodendrositlerde otoimmün, enfeksiyöz, vasküler, toksik veya metabolik bozukluklar sonucunda işlev kaybı ve hücre ölümünün olmasıdır. Miyelinin kaybı aksonlar çevresindeki izolasyonun bozulmasına neden olarak saltatuar iletimin kaybına ve nörolojik defisitlere neden olmaktadır. Miyelinin uzun süreli hasarı ilerleyen süreç içerisinde akson üzerindeki metabolik yükün artmasına ve aksonların kalıcı olarak hasarlanmasına yol açar. Aksonal hasarın gelişmediği durumlarda ise miyelinin yeniden üretimi sonrasında iletim yeniden eski haline dönebilmektedir. Bu nedenle demiyelinizan hastalıklarda erken tedavi kalıcı nörolojik hasarın ortaya çıkmasını engelleyebilir.
Bu bölümde ağırlıklı olarak demiyelinizasyonun izlendiği otoimmün hastalıklardan bahsedilecektir( Tablo 10-1). Bu hastalıkların hepsinin ortak özelliği lezyon lokalizasyonuna göre benzer klinik bulgulara ve bazen de benzer görüntüleme özelliklerine sahip olmalarıdır.
Normal miyelin plak Hasarlı miyelin
Resim 10-1. Normal ve hasarlı miyelin. 121