EBK | Page 31

Porfirin ve Hem Metabolizması

Prof . Dr . Hafize Uzun K		O	N	U

	14

Anahtar kelimeler

ALA dehidrataz Aminolevulinik asit Aminolevulinik asit sentaz Bilirubin Biliverdin Biliverdin redüktaz Delta bilirubin Enterohepatik dolaşım				Ferroşelataz Glisin Hematoporfirin Hemin Hemoproteinler Hiperbilirubinemi Kernikterus Kurşun zehirlenmesi Ligandin	Porfirin Porfirinojen Porfirya Porfobilinojen Protoporfirin IX Retiküloendotelyal sistem Sarılık ( İkter ) Sterkobilinojen	Süksinil KoA UDP- glukuronil transferaz Ürobilinojen Üroporfirin
Öğrenim Hedefleri

� Porfirinlerin yapı ve fonksiyonları

� Hemoproteinlerin yapıları

� Hem sentezinin yapıldığı başlıca yerler

� Hem sentezinin başlangıç bileşiklerini

� Hemoglobin tipleri ve bileşiklerini ,

� Anormal hemoglobinler

� Hemoglobinopatileri

� Hemoglobin bileşikleri

� Porfirin metabolizması bozuklukları

� Porfiriyalarda görülen başlıca bulgular

� Hem yıkılımı

� Bilirubin metabolizması

� Hiperbilirubinemi

� Sarılıklı hastalarda laboratuvar bulguları

155