Akut İnflamatuar Demyelinizan
Nöropatiler ve Varyantları
24
Mazen M. Dimachkie ve Richard J. Barohn
Kansas Üniversitesi Tıp Merkezi, Kansas City, KS, ABD
Çeviri: Dr. Kazım SARICI
Klinik özellikler
Guillain-Barre sendromu (GBS) 0.6-2.4/100.000
sıklığında görülen akut monofazik immun aracılı
bir poliradikülonöropatidir. Ortalama başlangıç
yaşı 40 olup bütün yaşlarda da görülebilir ve erkeklerde kadınlara göre biraz daha sıktır.
GBS’nin en yaygın başlangıç semptomu ekstremite distallerinde karıncalanma ve uyuşukluğu içeren parestezidir. Birçok vakada sadece
hastalığın geç safhalarında objektif duyu kaybı
görülür. Çoğu vakada bir zaman ciddi radiküler
sırt ağrısı veya nöropatik ağrı oluşur. Parestezi
ile birlikte simetrik asendan şekilde bir güçsüzlük başlar. Kollara yayılmadan önce proksimal ve
distal bacak kaslarını tutar. Hastaların çoğu başlangıç olarak bacak güçsüzlüğü olur. Bunların bir
kısmında kolda da güçsüzlük olabilir. Bazı hastalarda güçsüzlük kollardan başlar. Yüz veya kollardan başlayıp aşağı yayılan prezentasyon daha
az görülür. Belirtilen güçsüzlüklere ilave olarak
hastalar hipo veya arefleksiktir. Buna rağmen
refleks anormalliği bir haftaya kadar gecikebilir.
Fasiyal sinir tutulumu vakaların %50-70’inde de
oluşur. Vakaların %5 inde oftalmopleji, pitozis
veya ikisi birden gelişebilir. GBS vakalarının üçte
biri kadarında seçici olarak motor aksonlar etkilenebilir. Aksonal GBS daha çok öncül bir campylobacter jejuni enfeksiyonu ile birlikte düşünülmelidir.
Vakaların %50’den fazlası iki hafta içinde,
%80’i 3 hafta içinde ve %90’ı 4 hafta içinde en
güçsüz oldukları sürece ulaşır. Semptomlar bir
ay sınırının üzerinde progrese oluyorsa teşhisin
yeniden gözden geçirilmesi gerekir. Bazı hastalar
hafif güçsüzlük gösterirken diğerleri birkaç gün
içinde flask kuadripleji ve solunum yetmezliğine
ilerler. Toplamda %30’u solunum yetmezliğine
gidebilir. Disotonomi hastaların %65’ini etkiler.
Otonomik disfonksiyonun en yaygın göstergesi
sinüs taşikardisidir. Fakat bazı hastalar bradikardik de olabilir, hiper ve hipotansiyonlu değişken
kan basıncı, ortostatik hipotansiyon, kardiak aritmi, nörojenik pulmoner ödem, terleme değişiklileri gösterebilir. Vakaların %5’inden daha azında
mesane ve gastrointestinal sistem disfonksiyonu
görülür.
GBS varyantları
GBS’nin klasik görünümüne ilave olarak klinik
varyantlar lif hasarının baskın şekillerine, sinir
liflerini içeren tiplere (motor, duysal, sensorimotor, kranial veya otonomik) ve bilinçteki değişime
göre tanımlanır. İlk GBS varyantı C. Miller Fisher
tarafından tanımlanmıştır. Herhangi bir güçsüzlük olmaksızın arefleksi, ataksi ve oftalmoplejiyi
içerir. Miller Fisher Sendromu (MFS) hastalarının çoğu iki veya üç özellik barındırır ve yükselmiş serebrospinal sıvı (BOS) proteinine sahiptir183