CRANIECTOMÍA DESCOMPRESIVA DE FOSA POSTERIOR EN MALFORMACIÓN DE CHIARI .
Figura 1 . Tomografía cerebral que evidencia enfermedad de Chiari I
za muscular . Paciente niega historia de trauma o algún otro antecedente . La paciente es ingresada de la consulta externa de Neurocirugía del Hospital General de Accidentes del Instituto Guatemalteco de Seguridad Social para programar a sala de operaciones . Los exámenes de laboratorio dentro de limites normales y el estudio de imagen que fue una resonancia magnética cervical demostró herniación de 5 mm de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal . Se le realiza una craniectomía descompresiva de fosa posterior más resección de arco de C1 , sin realizar duroplastia de ampliación . Paciente en su posoperatorio con adecuada evolución , permanece en el servicio durante 2 días y se le da de alta . Paciente tiene seguimiento por consulta externa y terapia en la unidad de rehabilitación , paciente recuperó movilidad de los dedos de la mano derecha , fuerza disminuida 3 / 5 en codo y muñeca , deambula sin asistencia , con patrón de marcha normal .
DISCUSIÓN
La malformación de Chiari fue descrita por primera vez por el patólogo austríaco Hans Chiari , quien identificó y describió una serie de pacientes con hidrocefalia que se acompañaban de ectopia de las amígdalas cerebelosas al canal espinal cervical , dividiéndolos en cuatro tipos :
• Tipo 0 . Alteración de la hidrodinámica del líquido cefalorraquídeo a nivel del agujero magno .
• Tipo I . Desplazamiento de las amígdalas cerebelosas y las porciones mediales de los lóbulos inferiores del cerebelo dentro del canal cervical .
Figura 2 . Craniectomía descrompresiva de fosa posterior y resección de arco posterior de C1
• Tipo II . Desplazamiento de las porciones inferiores del cerebelo , puente , bulbo y parte del IV ventrículo dentro del canal cervical . Habitualmente se asocia a mielomeningoceles dorso lumbar .
• Tipo III . Partes significativas del cerebelo y tronco cerebral desplazadas caudalmente y los orificios del IV ventrículo se abren en el canal cervical , conformando la hidrocefalia cervical a través de la espina bífida de las tres primeras vértebras cervicales .
• Tipo IV . Aplasia o hipoplasia del cerebelo asociada con aplasia del tentorio del cerebelo y sin desplazamiento caudal del tronco cerebral
Debido a su aparente baja morbilidad las malformaciones de la unión cráneo cervical se consideran enfermedades raras , con una incidencia reportada del 1 %; siendo el tipo I el más frecuente . El debut clínico de la enfermedad suele ocurrir en la adultez , entre la tercera y cuarta décadas de la vida . Los síntomas más frecuentes son el dolor cervical
REV GUATEM CIR VOL 26 ( 2 ) 2020
71