НАУЧНЫЕ ОБОРЫ 2016 Том VI № 1
Первичные ( врожденные )
Висцеральная нейропатия
Висцеральная миопатия
Нейромиопатия
Х-сцепленная мутация филамина А
Дубликатура de novo 12-12q13.3
Висцеральная нейропатия
• Дистрофические миотонии
• Мышечные дистрофии : Дюшенна , Беккера .
• Окулофарингеальная миодистрофия
• Полимиозит
Дефекты кодирования актина гладкомышечных клеток кишечника : ACTG2R148S
Висцеральная миопатия
Мутацияde novo 8q23 -Q24
• Болезнь Паркинсона
• Болезнь Альцгеймера
• Синдром Шая — Дрейджера ( мультисистемная атрофия )
• Опухоли нервной системы
• Воспалительные заболевания нервной системы ( энцефалит )
• Инсульт
• Спинальная травма
• Паранеопластические неврологические синдромы
• Аутоиммуные вегетативные ганглиопатии
• Рассеянный склероз
Вторичные ( приобретенные )
Нейромиопатия
• Аутоиммунные заболевания : амилоидоз , системная красная волчанка , склеродермия
• Эндокринные заболевания : сахарный диабет , гипо – и гипертиреоидизм , гипопаратиреоидизм , феохромоцитома
• Инфекционные заболевания : цитомегаловирусная инфекция , Эпштейн-Барр инфекция , болезнь Чагаса
• Заболевания ЖКТ разной этиологии : эозинофильный гастроэнтерит , целиакия , радиационный энтерит , дивертикулярнаяболезнь кишечника
• Побочные действия лекарственных препаратов
Рис . 1 . Современная классификация хронического интестинального псевдообструктивного синдрома в нашей модификации
Первичные ( врожденные ) CIPO относятся к генетически детерминированным заболеваниям , и для некоторых из них уже открыты пути наследования и идентифицированы мутации . Вторичные ( приобретенные ) CIPO чаще встречаются у взрослых и являются вторичным проявлением воспалительных заболеваний кишечника , сахарного диабета , аутоиммунных заболеваний , любого онкологического или инфекционного процесса , осложнением длительного приема ряда лекарственных или наркотических средств [ 2 , 3 ].
Раскрытие звеньев этиопатогенеза CIPO тесно связано с пониманием механизмов регуляции моторики ЖКТ и является предметом изучения для широкого круга специалистов . Практически ежегодно появляются сообщения об открытии новых медиаторов , рецепторов , сигнальных путей нейромышечных передач , формулируются новые трактовки патогенеза различных заболеваний ЖКТ , разрабатывается таргетное лечение .
Цель данной обзорной статьи – собрать воедино имеющиеся на настоящий момент данные , объясняющие этиологию и патофизиологию CIPO при различных заболеваниях .
Физиология моторики желудочно-кишечного тракта
Напомним , что к основным звеньям цепи , осуществляющей и регулирующей моторику ЖКТ , относятся вегетативная нервная система ( ВНС ), энтеральная нервная система ( ЭНС ), интерстициальные клетки Кахаля ( ИКК ), гладкомышечные клетки ЖКТ ( ГМК ).
83