ПОВОЛЖСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК 4( 26)’ 2016
А Рис. 4. Интрадуральное интрамедуллярное объемное образование
Б
По данным магнитно-резонансной томографии головного мозга выявлены рубцово-атрофические послеоперационные изменения в левом полушарии мозжечка.
По данным магнитно-резонансной томографии позвоночника( сегментов C1-S1) обнаружено интрадуральное интрамедуллярное объемное образование на уровне Th10-Th11 позвонков 3,0 х 5,0 см( рис. 4А, Б).
При офтальмологическом осмотре выявлена диабетическая микроангиопатия, ангиопатия сетчатки.
При обследовании в биохимическом анализе крови обращало на себя внимание повышение уровня глюкозы крови натощак( однократно) до 14,3 ммоль / л( норма 3,1-6,3).
Пациенту не проводилось генетическое исследование с целью подтверждения мутации гена подавления роста опухоли VHL.
Таким образом, на основании возраста, анамнеза, клинической картины, биохимических анализов крови, данных различных методов визуализации был поставлен клинический диагноз: Болезнь фон Хиппеля – Линдау, тип 1. Синхронный двухсторонний рак почек: рак левой почки TxNxM1, рак правой почки TxNxM1. Ангиоретикулома мозжечка. Состояние после удаления опухоли мозжечка. Микрокистозная аденома поджелудочной железы. Кисты почек и поджелудочной железы. Интрадуральное интрамедуллярное объемное образование на уровне Th10-Th11 позвонков. Симптоматическая артериальная гипертония. Ожирение II степени. Сахарный диабет 2 типа. Ангиопатия сетчатки.
Пациент был направлен в Российский онкологический научный центр им. Н. Н. Блохина для определения тактики дальнейшего лечения, где после подтверждения диагноза и верификации светлоклеточного почечноклеточного рака получил рекомендации о проведении таргетной терапии Вотриентом 800 мг / сут ежедневно 2 курса с последующим контрольным обследованием.
При контрольной компьютерной томографии с болюсным контрастным усилением после двух курсов терапии отмечена положительная динамика изменений в виде уменьшения размеров всех опухолевых образований в почках.
Лечение продолжено по прежней схеме до настоящего времени. По данным контрольных компьютерно-томографических исследований живота отмечается стабилизация изменений в зоне интереса.
Заключение
Приведенное нами клиническое наблюдение подтверждает необходимость тщательного динамического наблюдения за пациентами с болезнью фон Хиппеля – Линдау. Особую важность, учитывая аутосомно-доминантный тип наследования, имеет генетическое обследование родственников пациентов для поиска мутации гена VHL. Рекомендациями по скринингу пациентов с VHL-синдромом и их родственни-
74 Клинический случай