Revista V6N1 CM-INSN Enero 2018 Revista CM V6N1 Enero 2018 | Page 61

Enero 2018
Volumen 6 Número 1
REPORTE DE CASO
Retardo de crecimiento asociado a síndrome
Russell Silver
Narvi Alvarez B. 1 , Milagros Chávez 2 , Daniel Chávez I², Miguel Castro² .
¹ Médico Asistente de Pediatría del Hospital Nacional Arzobispo Loayza
² Estudiantes de Medicina de la UNMSM
RESUMEN:
El síndrome Silver-Russell es una entidad genética, de prevalencia muy baja, la cual está dentro de
las enfermedades raras, y se caracteriza por retraso del crecimiento pre y postnatal, facies gestál-
tica y asimetría facial. Reportamos un niño de 5 años evaluado en el Hospital Arzobispo Loayza,
con talla corta, discapacidad intelectual, quien presenta características clínicas del síndrome Silver-
Russell, y fue tratada con hormona de crecimiento.
Palabras clave: Síndrome de Russel-Silver, Desproporción cráneo facial, Asimetría corporal cruza-
da.
ABSTRACT:
The Silver-Russell syndrome is a genetic entity, of very low prevalence, which is within the rare
diseases, and is characterized by pre and postnatal growth retardation, gestalt facies and facial as-
ymmetry. We report a 5-year-old boy evaluated at the Hospital Arzobispo Loayza, with short stature,
intellectual disability, who presents clinical features of the Silver-Russell syndrome, and was treated
with growth hormone.
Key words: Russel-Silver syndrome , Craniofacial disproportion, Crossed asymmetry of the limbs
Introducción 1:30,000 a 1: 100,000.⁶
El Sindrome Silver-Russel (SRS) se caracteri-
za por retardo en el crecimiento pre y post natal,
asimetría corporal y dimorfismo facial peculiar .Su
etiología es genéticamente heterogénea ¹. Es una
enfermedad genética rara y de baja prevalencia ².
Silver describe esta entidad en 1953 en 2 niños con
asimetría corporal y retardo en el crecimiento ³ Presentamos el caso de un niño con criterios
mayores y menores de SRS que recibe terapia con
hormona de crecimiento como parte del tratamiento
multidisciplinario.
Se estima la incidencia global de SRS de
Caso clínico
Paciente de 5 años de sexo masculino, nacido
prematuro a las 27 semanas, por cesárea a razón
de sufrimiento fetal agudo y preclamsia, con peso
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