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Síndromes de Hipersecreción Hormonal
y su hallazgo tiene una especificidad de 93% y una
sensibilidad de 90% 17 . El 95% de los pacientes pre-
sentan hipertensión arterial, que puede ser cons-
tante o episódica. Los episodios de HTA se asocian
a taquicardia y arritmias; y, típicamente suceden du-
rante procedimientos diagnósticos no complicados,
como una colonoscopia, en la inducción de la anes-
tesia o durante procedimientos quirúrgicos. Pero,
también pueden presentarse: hipotensión ortostá-
tica, pérdida de peso, constipación; y, alteraciones
metabólicas como resistencia a la insulina, diabetes
o hipercalcemia. Sin embargo, estas manifestaciones
clínicas y cambios metabólicos pueden ser atribui-
dos a un sin número de causas y hacer el diagnóstico
esquivo y difícil; tanto, que algunos autores se refie-
ren a estos tumores como los grandes simuladores.
El diagnóstico bioquímico se basa en la probar la hi-
persecreción de catecolaminas, midiendo sus meta-
bolitos intermedios, las meta y normetanefrinas en
plasma o en orina, o su metabolito final el ácido va-
nil mandélico en una muestra de orina de 24 horas.
La medición de catecolaminas en plasma o en orina
han sido abandonadas por su pobre sensibilidad y
especificidad y a su pronta conversión a metanefri-
nas dentro del tumor por la catecol O metiltransfe-
rasa, lo que da lugar a falsos negativos. Igualmente,
la medición del ácido vanil mandélico en orina de
24 horas, es poco sensible y específica, por lo que
su determinación ha sido abandonada. La medición
de metanefrinas fraccionadas en plasma o en orina,
por el contrario, tiene una alta sensibilidad y espe-
cificidad. La importancia de medir metanefrinas y
normetanefrinas radica en que los paragangliomas
sólo producen noradrenalina, por falta de la enzi-
ma feniletanolamin N metil transferasa, presente
únicamente en la médula adrenal, que convierte la
noradrenalina en adrenalina. Lamentablemente, en
nuestro país sólo se miden las metanefrinas no frac-
cionadas en orina.
Confirmada la hipersecreción de catecolaminas ha-
brá que buscar el tumor responsable con estudios
por imágenes. La tomografía axial computarizada
(TAC) sigue siendo el estudio de elección, aunque
puede ser sustituida por la resonancia magnética
nuclear. Si no se visualiza un tumor adrenal, habrá
que buscar un paraganglioma, recordando que su
localización más frecuente es en el órgano de Zuc-
kerkandl, localizado a vecindad de la bifurcación
aórtica, por debajo del nacimiento de la arteria me-
sentérica inferior. Si no se encuentra un tumor in-
traabdominal, habrá que buscarlo en el tórax. Los
paragangliomas de la base del cráneo y el cuello, no
son funcionales, pues a diferencia de los abdomina-
les y torácicos que se originan de los paraganglios
simpáticos, estos nacen del parasimpático.
El siguiente paso será la preparación farmacológi-
ca para el control de la presión arterial antes de la
resección tumoral. La recomendación universal es
iniciar con un alfa bloqueador y en caso de taqui-
cardia persistente como sucede en tumores secre-
tores de adrenalina; o, refleja secundaria al uso del
alfabloqueador se podrá asociar un betabloquea-
dor. Siempre deberá tenerse la precaución de que
el betabloqueo nunca preceda al alfabloqueo, de lo
contrario podrá producirse hipertensión refractaria
por la pérdida de la vasodilatación mediada por los
receptores beta 2; o, fallo miocárdico por su efecto
inotrópico negativo 17 .
La resección quirúrgica requerirá de un muy buen
manejo anestésico, y desde el punto de vista quirúr-
gico, quitar al paciente del tumor, minimizando su
manipulación para evitar la liberación de catecola-
minas y las alteraciones hemodinámicas secunda-
rias.
El seguimiento postoperatorio por tiempo indefini-
do será mandatorio. Hay que recordar que puede
tratarse del primer caso en esa familia, el gen mu-
tante, y que podrá heredarlo a su descendencia. Por
otro lado, la malignidad de estos tumores se esta-
blece por su comportamiento biológico; por lo que
la invasión de tejidos vecinos, la recurrencia o las
metástasis la confirmarán.
Consideraciones finales.
Estas anotaciones y reflexiones, producto de mu-
chos años dedicados a la enseñanza y práctica de la
endocrinología quirúrgica, tienen como propósito
puntualizar; que, para diagnosticar estos síndromes
de hipersecreción hormonal es necesario sospe-
charlos clínicamente y luego cumplir con una serie
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