Revista Asociación de Cirujanos Guatemala Revista 2019 | Page 52

Síndromes de Hipersecreción Hormonal
establecer si existe secreción uni o bilateral de al-
dosterona, la prevalencia de adenomas adrenales
corticales productores de aldosterona es del 28 al
50% 13 . Lo importante de esto, es qué, los pacientes
con secreción unilateral de aldosterona pueden ser
curados con cirugía, a condición de que el diagnós-
tico y el tratamiento sean hechos con prontitud. El
retraso o errores en el diagnóstico provocarán daño
a los sistemas cardiovascular y renal, mayor que el
producido en pacientes con hipertensión idiopática.
La curación quirúrgica temprana permitirá curar la
hipertensión, hipokalemia y revertir el daño a los ór-
ganos blanco 14 .
La primera consideración, entonces, deberá ser, ¿en
qué pacientes considerar la posibilidad de un HAP?
De acuerdo con las guías de la Asociación America-
na de Endocrinología 15 , varios grupos de pacientes,
considerados de alto riesgo, deben ser sometidos
a estudios de tamizaje para confirmar o excluir un
HAP, incluyendo el 50% de los hipertensos y los hi-
pertensos con apnea del sueño (tabla 2).
Pese a la alta prevalencia del HAP, la identificación
de grupos de riesgo y las recomendaciones de dife-
rentes asociaciones, muy pocos pacientes son estu-
diados en busca de la enfermedad. De acuerdo con
lo publicado por Ruhle y colaboradores 16 , en un es-
tudio de cohorte retrospectivo, incluyendo 37,000
pacientes hipertensos con hipokalemia, sólo el 2.7%
de ellos fue sometido a un estudio de tamizaje en
búsqueda de un HAP. A lo que hay que agregar que
la mayoría de ese pequeño porcentaje, eran pacien-
tes hospitalizados. Esto pone en evidencia que el
diagnóstico de HAP raras veces es considerado por
los internistas y cardiólogos que atienden estos pa-
cientes.
La prueba diagnóstica de tamizaje recomendada es
la razón aldosterona / renina, que tiene mayor sen-
sibilidad que la medición aislada de aldosterona y
una mayor especificidad que la medición de renina.
Lamentablemente, en nuestro país ningún labora-
torio mide aldosterona, ni renina, pues como na-
die la pide, montar la prueba no es rentable. A una
prueba de tamizaje positiva deberá seguir siempre
una prueba confirmatoria; y, si está también es po-
sitiva, habrá que hacer un estudio por imágenes en
búsqueda de alteraciones morfológicas de la o las
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glándulas suprarrenales. Los estudios por imágenes
nunca deberán preceder a los estudios bioquímicos.
En conclusión, en pacientes jóvenes con hiperten-
sión arterial severa, refractaria, de inicio súbito, aso-
ciada a eventos cerebrales hemorrágicos, o a apnea
de sueño; siempre deberá considerarse la posibili-
dad de un HAP, antes que condiciones excepcional-
mente raras como un feocromocitoma.
Feocromocitomas.
La última posibilidad diagnóstica
Los feocromocitomas y paragangliomas son tumores
de las células cromafines de la cresta neural, con una
incidencia estimada de 1 a 8 casos por millón de ha-
bitantes por año, y son la causa de la HTA en menos
del 2% de los pacientes hipertensos. Alrededor del
80% se originan en la médula adrenal y el 20% res-
tantes en la región paraaórtica, la pelvis, el tórax, la
base del cráneo, el cuello y raramente en el corazón;
denominándose estos, paragangliomas. Un 5%, son
diagnosticados en pacientes en los que por imáge-
nes se descubre un incidentaloma adrenal 17 .
Lo paradójico es que, pese a su rareza y baja preva-
lencia, la mayoría de los médicos de atención prima-
ria, internistas y aún cardiólogos, piensan primaria-
mente en esta condición en casos de hipertensión
refractaria o de presentación inusual.
Tradicionalmente, la regla de los “10’s” ha sido apli-
cada a los feocromocitomas, como una manera de
recordar asociaciones relevantes, entre ellas: 10%
son malignos, 10% son bilaterales, 10% son causa de
HTA en niños, 10% se asocian a síndromes heredi-
tarios, 10% son extra adrenales, 10% son causa de
HTA durante el embarazo. Aunque hay que hacer la
salvedad que cada una de estas asociaciones no co-
rresponde exactamente a un 10%.
Los síndromes heredofamiliares asociados a feocro-
mocitomas y paragangliomas son: neoplasia endo-
crina múltiple tipo 2a y 2b (NEM2a, NEM2b), neuro-
fibromatosis tipo I (NFM1), Von Hippel Lindau (VHL)
y mutaciones de la succinato deshidrogenasa.
La tríada clásica de cefalea, palpitaciones y diafore-
sis, son las manifestaciones clínicas más frecuentes;
Rev Guatem Cir Vol 25 (2019)