aparición temprana , sumados a la atrofia muscular , mialgia con pérdida de aprehensión mandibular y alteraciones dermatológicas con patrón autoinmune , se logró llegar al diagnóstico de este caso clínico poco usual de Dermatomiositis-similar de origen autoinmune asociado con megaesófago .
La fisiopatología de la dermatomiositis en los perros , independiente de su predisposición genética , es poco clara , y en razas Collie o Pastores Shetland se presume es una enfermedad hereditaria ( Bresciani et al ., 2014 ). Por desgracia no hay información proporcionada por el propietario acerca de los progenitores o hermanos de camada del caso presentado . Entre los desencadenantes ambientales para los caninos también se pueden reconocer cuando las lesiones cutáneas crecen o merman asociados con la exposición a la luz ultra violeta o el estro ( Morris , 2013 ; Miller et al ., 2014 ).
En la práctica veterinaria , rara vez se solicitan pruebas inmunológicas para diagnosticar o clasificar casos clínicos , por lo tanto , la base inmunomediada de la enfermedad en caninos sigue siendo difícil de confirmar ( Morris , 2013 ). Bresciani et al ., 2014 describe que el objetivo antigénico principal en la dermatomiositis es el endotelio de los capilares , por lo tanto , lesiones de piel y músculo se considera que son una consecuencia de una vasculopatía isquémica , caracterizada por células endoteliales inflamadas , vacuolización , necrosis capilar , inflamación perivascular e isquemia . El caso clínico descrito también tenía lesiones en uñas similares a los reportados en los seres humanos , que se cree que es una consecuencia de la microangiopatía . Lamentablemente , no se recogió tejido de la uña para histopatología para confirmar el compromiso vascular .
En la histopatología no fueron encontrados hallazgos de vasculopatía , pero si efectos del daño vascular en la piel , como la degeneración hidrópica y la apoptosis de los queratinocitos basales , dermis focalmente hipercelular y folículos atróficos . Todas estas alteraciones se agrupan en el término ' Dermatopatía Isquémica '.
Las histopatologías de miopatías generalizadas en humanos y caninos se caracterizan por infiltrados de células mononucleares de distribución endomisial , perimisial y perivascular , con fibras musculares necróticas y no necróticas ( Evans et al ., 2004 ; Pumarola et al ., 2004 ). En la práctica clínica , es común realizar biopsia durante la fase crónica de la enfermedad , en el que la atrofia folicular y cicatrización con mínima inflamación son las características destacadas . El aspecto macroscópico de los músculos afectados se ha descrito como el tejido suave y ligeramente pálido , en comparación con el color marrón rojizo del músculo normal ( Morris , 2013 ).
Las manifestaciones clínicas cutáneas tienen un papel protagonista en esta enfermedad , hallándose lesiones características a las encontradas en la paciente en estudio , estas lesiones preceden o son concomitantes al desarrollo de la miositis en un porcentaje elevado de casos ( Bielsa , 2009 ). Aunque las lesiones dermatológicas pueden ocurrir sin signos de debilidad muscular , existirá evidencia histológica y electromiográfica con potenciales de fibrilación , ondas agudas positivas , y las descargas aberrantes de alta frecuencia , que indican la lesión muscular . Cuando están afectados los músculos periféricos se observa típicamente debilidad generalizada de las extremidades , caracterizado por la dificultad para saltar y subir escaleras ( Morris , 2013 ; Romero et al ., 2018 )
Morris ( 2013 ) describe la presencia de atrofia muscular generalizada o selectiva en la miositis , afectando principalmente a los músculos temporales y maseteros , resultando en dificultad de aprehensión , masticación de alimentos y el lamido de agua al igual que el caso clínico descrito .
Los pacientes con dermatomiositis pueden presentar disfagia y presencia de megaesófago ( Bresciani et al ., 2014 ; Romero et al ., 2018 ) como un hallazgo poco común , pero de gran riesgo por la amenaza de regurgitación y neumonía por aspiración en los pacientes que lo presentan ( Morris , 2013 ). En humanos , la disfagia que aparece en el curso de la enfermedad es debida a la miopatía de la musculatura estriada orofaríngea ( Selva y Trallero , 2008 ).
Los criterios diagnósticos estándar utilizados en medicina humana para el diagnóstico de dermatomiositis incluyen la presencia de debilidad o pérdida de la función específica de un grupo muscular , aumento de la creatina quinasa sérica , cambios electromiográficos asociados a evidencia histológica de infiltración inflamatoria , presencia de cualquiera de los auto-anticuerpos específicos de la miositis , lesión cutánea típica . En medicina veterinaria estos criterios para un diagnóstico definitivo , no están definidos . Para el caso clínico descrito , se realiza el diagnóstico en base a la historia clínica , examen neurológico , hallazgos histopatológicos y la exclusión de otras patologías , siendo éste el primer informe con una condición de Dermatomiositis-similar en una paciente raza Poodle ( Podell , 2002 ; Bresciani et al ., 2014 ).
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