ЛИПЕДЕМА
динамики в области нижних конечностей на диетотерапии, тогда как остальные части тела пропорционально уменьшаются в объеме за счет ограничения суточного калоража.
Диагноз липедемы ставится на основе следующих критериев( Wold и др.):
( А) возникает исключительно у женщин;( Б) изменения симметричны с двух сторон, стопы минимально вовлечены;( С) отрицательный симптом « ямки »;( D) боль, чувствительность и кровоподтеки( связанные с ломкостью капилляров);( Е) все изменения носят стойкий характер.
Липедема— это самостоятельное заболевание с возможным наследованием доминантной или аутосомно-доминантной Х-хромосомы, т. е. болеют только женщины. Исследования показывают, что процент случаев с семейным анамнезом по липедеме колеблется от 16 % до 64 %. Причины возникновения липедемы разнообразны. Первоначальные исследования 1 предполагают, что в пораженной жировой тка-
1
ни при липедеме возникает микроангиопатия— ломкость капилляров и повышение проницаемости сосудистой стенки. Таким образом, в межклеточное пространство попадает избыточное количество белка, который притягивает на себя воду и вследствие этого возникает отек. Другая теория основана на исследовании 2 Suga и др. В данном случае, авторы провели иммуногистохимический анализ пораженной ткани. После чего, охарактеризовали ее, как структуру, похожую на корону( некротические адипоциты окружены инфильтрированными CD68 макрофагами). Кроме того, существует пролиферация из жировой ткани клеток-предшественников и стромальных клеток( Ki67 CD34 клетки). Такие данные позволяют предположить, что один из возможных механизмов развития липедемы может включать в себя повышение адипогенеза, приводящего к гипоксии, а также к дальнейшему увеличению адипоцитов и некрозу макрофагов.
Начало болезни у большинства пациентов происходит в пубертатный период. Это может свидетельствовать о взаимосвязи с гормональными изменениями. Первым признаком, указывающим на липедему, может быть появление складки кожи под лодыжками на обеих нижних конечностях. В большинстве случаевz стопы не изменяются, и жировые отложения начинают накапливаться выше лодыжек, что создает видимое различие между нормальной и ненормальной тканью вблизи лодыжки. В литературе выделяют 2 основные формы липедемы: столбчатая и долевая. Столбчатый тип, как правило, характеризуется увеличением нижних конечностей по типу конических линий. Для долевого вида типичны большие выступающие отложения жировой ткани на нижних конечностях, бедрах и / или руках. Первым признаком, указывающим на липедему, может быть появление складки кожи под лодыжками на обеих нижних конечностях. В большинстве случаев, стопы не изменяются, и жировые отложения начинают накапливаться выше лодыжек, что создает видимое различие между нормальной и ненормальной тканью вблизи лодыжки.
На фоне длительного течения липедемы, если пациент не получает соответствующее лечение, может присоединяться лимфатический отек( как правило, такое происходит при III ст.). Такое состояние будет называться липолимфедемой.
Диагностика
Диагноз липедемы обычно ставят клинически, однако, существуют методы исследования, позволяющие более точно отличать липедему от других заболеваний.
1( Fife CE, Maus EA, Carter MJ. Lipedema: a frequently misdiagnosed and misunderstood fatty deposition syndrome. Adv Skin
Wound Care. 2010; 23:81-92
2 [ Suga H, Araki J, Aoi N, Kato H, Higashino T, Yoshimura K. Adipose tissue remodeling in lipedema: adipocyte death and concurrent
regeneration. J Cutan Pathol. 2009; 36:1293-1298 ]
9 | | НОМЕР 1 | ЯНВАРЬ 2017