26
Vaskülitik Nöropatiler
W. David Arnold ve John T. Kissel
Ohio Eyalet Üniversitesi Tıp Merkezi, Nöroloji Departmanı, Nöromusküler Tıp Bölümü,
Columbus, OH, ABD
Çeviri: Dr. Emine MESTAN
Vaskülitler, damarsal tutulumun dağılımına göre
değişik özellikler gösteren kompleks ve heterojen bir hastalık grubudur. Evrensel olarak kabul
edilmiş bir klasifikasyonu olmamasına rağmen
etyoloji, damar tutulumunun büyüklüğü, histopatoloji, organ tutulumu ve diğer klinik özelliklerine göre ortaya atılan şemalar vardır. Periferik
Sinir Derneği tarafından bildirilen ve nöropati ile
ilişkili olan bir sınıflamada 3 temel grup vardır:
primer sistemik, sekonder sistemik ve nonsistemik (Kutu 26.1).
Primer sistemik vaskülitte küçük, orta ve
büyük damarlar altta yatan bilinen bir sebep olmadan etkilenirler. Nöropati ile ilişkili olan primer sistemik vaskülitler mikroskopik polianjitis,
Churg-Strauss sendromu, Wegener granülomatozisi ve poliartiritis nodosa dır. Sekonder sistemik
vaskülitlerde konnektif doku hastalığı, enfeksiyon ve ilaca bağlı enflamasyon gibi durumlarda
mevcut enflamasyonun oluşturduğu immunolojik damar hasarı mevcuttur. Hem primer, hem de
sekonder sistemik vaskülitlerde nöropati diğer
sistemik tutulum semptomlarıyla beraber ortaya
çıkar ve küçük arter ve arterioller tutulduğunda
nöropati önemli ve genel bir özellik olarak kendini gösterir. Nonsistemik vaskülitik nöropati
de (NSVN) ise vaskülitik tutulum periferik sinir
198
sistemini besleyen damarlarla sınırlıdır, nadiren
kas tutulumu da vardır. NSVN diyabetik ve nondiyabetik radükülopleksus nöropati gibi vaskülitik nöropatilerin lokalize varyantlarını kapsar,
genellikle yaşamı tehdit edici boyutlarda değildir,
sınırlı ve monofazik bir seyiri vardır, nadiren rekürrendir. Bu yönüyle diğer vaskülitlerin subgruplarından ayrılır.
Prezantasyon
Vaskülitin klinik prezentasyonu damar tutulumunun dağılım ve ciddiyetine göre değişir.
Primer ve sekonder sistemik vaskülitlerde renal,
gastrointestinal veya diğer organ tutulumu ile
ilgili sistemik belirti ve bulgular belirgin olabilir fakat nadiren nöropati sistemik tutulum
gelişmeden önce hastalığın habercisi olabilir.
NSVN’de belirgin sistemik belirti ve bulgular
yoktur ancak hafif derecede yorgunluk, halsizlik
ve kilo kaybı görülebilir. Vaskülitik sinir tutulumunun klasik prezentasyonunda multiple sinir
mononöropatisi, üst üste binen mononöropati
ve daha az sıklıkla görülen distal simetrik polinöropati gibi sensoriyal ve motor defisitler gözlenir (Şekil 26.1). Saf bir multiple mononöropatiyi tanımak kolaydır, ancak çok nadir görülür.