Avances Científicos Retinosis Pigmentaria tarea 11 tic | Page 4

UNIVERSIDAD TECNOLÓGICA ISRAEL FORMATO DE ACTIVIDADES DE SEGUIMIENTO APLCACION DE LAS TIC visual. La concentraciÛn del DHA determina la velocidad de la conducciÛn nerviosa, umbral y amplitud en el ERG de los conos y bastones; y la relaciÛn con el n˙mero de fotones absorbidos por la rodopsina. La eliminaciÛn del DHA en la lactancia e infancia produce deterioro de la funciÛn de los fotorreceptores y distrofia en modelos animales. Existen sÌndromes (Zellweger) cuya patologÌa est· asociada a un dÈficit de DHA y cuya intervenciÛn mejora los signos clÌnicos, incluida la Retinosis Pigmentaria (Dra. MartÌnez-H. Vall d¥Hebron, 1992 y 2000). Numerosas publicaciones han hallado deficiencias (10-25%) del DHA en Retinosis Pigmentaria, sugiriendo el DHA como un posible marcador de la enfermedad (Connor y cols., 1997) Hay evidencias para considerar que una intervenciÛn con DHA puede retrasar la degeneraciÛn de los fotorreceptores en Retinosis Pigmentaria y ser un posible agente etiolÛgico (Hoffman y Birch, 1995; Cela-LÛpez, 2001; Birch -ARVO, 2003). La intervenciÛn oral con DHA es ˙til en el 76.5% de los afectados de Retinosis Pigmentaria en las etapas iniciales o sin gran afectaciÛn macular de la enfermedad. (Cela-LÛpez, 2001). Evidencias de Alteraciones del DHA en Retinosis Pigmentaria: 1. Estudios con supresiÛn de DHA en la dieta en modelos animales con y sin distrofia. 2. Niveles reducidos de DHA en todas las formas hereditarias de RP. 3. Estudios con suplementaciÛn en modelos animales y humanos reducen la progresiÛn de la RP. Existen papeles especÌficos del DHA en la retina y en toda fisicoquÌmica: 1. Estructura de los fotorreceptores y Regeneración de los discos El DHA controla la estabilidad de las membranas y de los segmentos externos de los fotorreceptores, la curvatura de membrana de los segmentos externos de los fotorreceptores, e interviene en las interacciones electrost·ticas entre la bicapa lipÌdica y las proteÌnas de las membranas celulares. El DHA limita la renovaciÛn de dichos segmentos. La deficiencia de DHA de un 10-25% reduce un 40% la renovaciÛn de los ROS y COS induciendo distrofia (modelo animal: Poni PRCD) 2. Neurotransmisión: permeabilidad del calcio en las membranas y transporte de proteínas La permeabilidad de membrana de los segmentos externos de los bastones depende del DHA y la Taurina asociado a: • La fosforilaciÛn de proteÌnas, • ProteÌna de canal y la hiperpolarizaciÛn, • La regulaciÛn de la intensidad de la luz, • Transporte transmembrana de la taurina: 1. Inhibir el influjo del calcio en condiciones de alta concentraciÛn de calcio en ausencia de ATP; 2. Estimular el influjo del calcio en bajas concentraciones de calcio en presencia de ATP. 3. Fototransducción El Ìndice de saturaciÛn de sus ·cidos grasos y el dÈficit de DHA modifica la amplitud del ERG en bastones y conos El DHA condiciona la movilizaciÛn de proteÌnas vitales y de la rodopsina en la Docente: Ing. Martha San Andrés Msc.