LINFANGIOMA QUÍSTICO RETROPERITONEAL EN UN ADULTO .
linfangiomas intraabdominales ( menos del 5 %) han sido reportados en el mesenterio , tracto gastrointestinal , bazo , hígado y páncreas . 6 Los linfangiomas retroperitoneales son raros ( menos del 1 %). 2 , 7 Un linfangioma quístico intraabdominal ocurre menos de una vez por cada 100,000 ingresos hospitalarios 5 y los retroperitoneales son más raros que aquellos de origen mesentérico . 5 Regularmente son hallazgos incidentales durante procedimientos radiológicos de rutina o durante cirugías o autopsias . 7
Figura 4 . Linfangioma quístico retroperitoneal .
DISCUSIÓN
El linfangioma es una proliferación benigna de tejido linfático que se origina del secuestro temprano de vasos linfáticos que fallan al establecer las conexiones con el drenaje linfático normal alrededor de las 14-20 semanas de vida intrauterina . Son considerados malformaciones congénitas raras y no adquiridas . 2 La hipótesis más aceptada es que se originan de conexiones anormales entre los sacos linfáticos ilíacos y retroperitoneales y el sistema venoso que provoca estasis en los sacos , los cuales después del nacimiento pueden dilatarse como resultado de la colección de fluidos y del brote de espacios preexistentes , por lo que pueden formarse quistes uniloculares o multiloculares . 1 , 2
Histológicamente se dividen en tres categorías : 5
• Linfangioma simple ( linfangioma capilar ).
• Linfangioma cavernoso .
• Linfangioma quístico . Siempre es benigno .
Los linfangiomas retroperitoneales usualmente son cavernosos o quísticos , de los cuales mayormente están reportados los linfangiomas quísticos . 1 El quiste puede contener quilo , líquido seroso , líquido hemorrágico o fluidos mixtos . 2
La mayoría de linfangiomas quísticos se presentan en los primeros dos años de vida ( 50-60 % en el primer año y 90 % durante el segundo año ). 6 No tienen predilección de sexo . 2 Los linfangiomas tienen paredes delgadas . 2 Frecuentemente afectan el cuello ( 75 %) y la axila ( 20 %). 1 Los
Los linfangiomas retroperitoneales son asintomáticos y son confundidos con otros tumores quísticos retroperitoneales , como quístes mesentéricos , o pancreáticos . 7 Se vuelven sintomáticos al ser voluminosos y causar compresión cobre las estructuras y órganos adyacentes . 7 Los síntomas predominantes son dolor abdominal , disuria y pseudoobstrucción intestinal , y al examen físico se puede palpar masa abdominal en el 60 % de los casos . 3 Pueden complicarse debido a hemorragia , ruptura o infección y se puede presentar como abdomen agudo si se rompen , presentan sangrado o torsión . 1
Entre los diagnósticos diferenciales podemos encontrar los teratomas , sarcomas indiferenciados , leiomiosarcomas , duplicación quística , quiste metastásico , hematoma retroperitoneal o pseudoquiste pancreático como se pensó inicialmente en nuestro caso . 1 , 5
Para una mejor caracterización la TC aporta más información que la ultrasonografía , y el diagnóstico preoperatorio es difícil , por los diferentes diferenciales a considerar . 2 La cirugía , ya sea mediante una laparoscopía o laparotomía exploradora inicial se consideran los procedimientos diagnósticos y terapeúticos , siendo la resección completa el tratamiento definitivo , con una correlación histopatológica para corroborar el diagnóstico . 1 , 6 El pronóstico es excelente si se realiza escisión completa por tratarse de una patología benigna . 2 , 4 Si se realiza una escisión incompleta puede haber recurrencia de la enfermedad y también necesidad de reintervención quirúrgica . 2 De la misma manera la marsupialización , aspiración , drenaje e irradiación han sido descritas , teniendo resultados pobres , por lo que no son recomendadas . 1
CONCLUSIONES
El linfangioma quístico es una malformación linfática benigna y se debe considerar entre los diferentes diagnósticos de lesiones retroperitoneales , a pesar de ser infrecuente en adultos . El diagnóstico regularmente es incidental y se deben de realizar exámenes radiológicos complementarios previo a la cirugía para tener una mejor caracterización así como descartar neoplasias malignas y poder planificar el mejor abordaje . El diagnóstico y tratamiento definitivo se realiza mediante una escisión completa , con un pronóstico excelente en la mayoría de los casos .
REV GUATEM CIR VOL 26 ( 2 ) 2020
65