Myelofibrose – Leben mit seltener Knochenmarkserkrankung
Sie ist selten und ihre Diagnose trifft die Betroffenen oft unvorbereitet : Die Myelofibrose ist eine bösartige Erkrankung des Knochenmarks . Aufgrund einer Überproduktion bestimmter Blutzellen wird das Knochenmark ( lat . Myelo ) durch Bindegewebe ersetzt und verfasert ( lat . Fibrose ) – ein schleichender Prozess , der die Blutbildung einschränkt und unbehandelt immer weiter voranschreitet . Der Bedarf an innovativen Therapien ist dementsprechend hoch – insbesondere für Betroffene , die nicht mehr ausreichend auf ihre aktuelle Behandlung ansprechen . 1 – 4
Warum ein Mensch von Myelofibrose betroffen ist und ein anderer nicht , ist bis heute in den meisten Fäl len ungeklärt . Auf Fragen wie „ Warum trifft es mich ?“, die die Patientinnen und Patienten bei Diagnose oft beschäftigen , gibt es daher keine oder nur selten eine Antwort . Umso wichtiger kön nen regelmäßige Gespräche mit den behandelnden Ärztinnen und Ärzten , Patientenorganisationen oder anderen Betroffenen sowie verständliche Informationsangebote rund um die Erkrankung sein .
Überschüssiges Bindegewebe schränkt die Blutbildung ein
Myelofibrose tritt als primäre Myelofibrose auf oder entsteht als Folge einer anderen Erkrankung ( sog . Post-Polycythaemia Vera-Myelofibrose oder Post- Essentielle Druckgefühl Thrombozythämie-Myelofibrose ). Ursache im Bauch sind Fehler im Erbgut der Blutstammzellen , die zu einer vermehrten Bildung der Vorläuferzellen führen können . Dieser Zuwachs löst ein unkontrolliertes Wachstum der Bindegewebszellen aus , in das die Blutzellen im Knochenmark eingebettet sind .
Durch die starke Vermehrung von Bindegewebe verliert das Knochenmark zunehmend seine Fähigkeit , funktionierende Blutzellen zu bilden . Im Verlauf der Erkrankung verlagert sich die Blutbildung in Milz und / oder Leber , was zu einer Vergrößerung der Organe und damit einhergehenden Schmerzen im Bauch führt .
Frühphase : Unspezifische Symptome , schwierige Diagnose
Zu Beginn ist die Myelofibrose meist asymptomatisch und verläuft ohne spezifische Beschwerden . Erste Anzeichen werden häufig erst bei Routineuntersuchungen ( z . B . durch ein verändertes Blutbild ) erkannt . 1 Als konstitutionelle Symptome gelten Fieber , Nachtschweiß und Gewichtsverlust ( siehe Abbildung ). Auch Beschwerden wie Knochenschmerzen , Erschöpfung ( Fatigue ) oder Infekte können individuell auftreten und die Lebensqualität stark beeinträchtigen . 1 Wie bei den meisten Krebs erkrankungen ist eine präzise und frühzeitige Diagnose für eine adäquate Behandlung sowie die langfristige Prognose wichtig – doch dies stellt in der Praxis oft eine Herausforderung dar . Um eine Myelofibrose eindeutig zu diagnostizieren , gilt eine Knochenmarkpunktion als zentrales Instrument . 1
Symptome einer Myelofibrose 1 – 4
Blutungsneigung
Sehstörung
1 .
2 .
3 .
Knochenschmerzen
Splenomegalie
( Milzvergrößerung )
Anämie
( Blutarmut )
Nachtschweiß
3 Fakten zu Myelofibrose 1 , 2
Infektanfälligkeit
Konstitutionelle Symptome
Mehr Informationen zur Erkrankung sowie Tipps zum Leben mit Krebs unter www . krebs . de .
Fatigue
Ungewollter Gewichtsverlust
Myelofibrose tritt jährlich bei ca . 0,5 – 1,5 von 100.000 Menschen in Deutschland neu auf ( ca . 1.000 Neuerkrankungen ).
Das mittlere Alter bei der Diagnose liegt bei 65 Jahren , wobei Männer häufiger ( 65 % der Fälle ) als Frauen betroffen sind .
Die Erkrankung ist nicht vererbbar , je doch sind gewisse familiäre Häufungen zu beobachten .
Juckreiz
Hoher Bedarf an innovativen Therapien
Als einzige Therapie mit Chance auf Heilung gilt die allogene Stammzelltransplantation , die in der Regel nur für wenige Betroffene nach sorgfältiger Abwägung des Nutzen-Risiko-Verhältnisses geeignet ist . 1
Zur zielgerichteten Behandlung stehen darüber hinaus Januskinase ( JAK ) -Inhibitoren zur Verfügung . Auch wenn diese die Myelofibrose nicht heilen können , lässt sich mit JAK-Inhibitoren eine Überproduktion von Blutzellen potenziell eindämmen und dadurch die Milzgröße verringern bzw . andere Symptome lindern . Inzwi schen sind verschiedene Medikamente dieser Wirkstoffklasse verfügbar – sowohl für neu diagnostizierte als auch für vorbehandelte Patientinnen und Patienten , die auf ihre bisherige Therapie nicht mehr ansprechen . Betroffene sollten dabei im Alltag engmaschig auf das eigene Wohlbefinden achten und regelmäßig ärztliche Verlaufskontrollen wahrnehmen , damit ein eventuelles Fortschreiten der Krankheit sowie ein Verlust des Therapieansprechens oder auftretende Ne benwirkungen früh erkannt und die Behandlung entsprechend angepasst werden kann . 1 , 2
Durch das begrenzte Therapiespektrum besteht weiterhin ein hoher Bedarf an innovativen Behandlungsoptionen , die sich gut in den Alltag der Betroffenen integrieren lassen . Daher wird intensiv an neuen Therapieansätzen geforscht , um die Situation und Prognose für Menschen mit Mye lofibrose weiter zu verbessern . So kommt für einige Betroffene in diesem Zusammenhang auch die Teilnahme an einer klinischen Studie potenziell infrage .
Orientierungshilfe für Betroffene
Nach der Diagnose kann es für Betroffene schwierig sein , in einen normalen Alltag zurückzukehren . Wie sieht meine individuelle Prognose aus ? Welche Therapien kommen für mich potenziell infrage ? Was muss ich bei Sport und Ernährung beachten ? Sich über diese und weitere Fragen zu informieren , kann Patientinnen und Patienten im Umgang mit der Situation helfen . Neben den behandelnden Ärztinnen und Ärzten können dabei auch Patientenorganisationen und Selbsthilfegruppen wichtige Anlaufstellen sein . Darüber hinaus können Informationsportale wie www . krebs . de eine Orientierungshilfe bieten .
Quellen : 1 . Onkopedia-Leitlinie Primäre Myelofibrose . Stand : Dezember 2018 ; https :// www . onkopedia . com / de / onkopedia / guidelines / primaere-myelofibrose-pmf /@@ guideline / html / index . html ( letzter Zugriff : 04.07.2021 ). 2 . Primäre Myelofibrose ( PMF ): Häufig gestellte Fragen . Stand : Mai 2017 ; https :// www . mpn-netzwerk . de / primaere-myelofibrose . html ( letzter Zugriff : 04.07.2021 ). 3 . Kompetenznetz Leukämie . Myeloproliferative Neoplasien ( MPN ). Stand : November 2016 ; https :// www . kompetenznetz-leukaemie . de / content / patienten / leukaemien / mpn ( letzter Zugriff : 04.07.2021 ). 4 . Onkopedia-Leitlinie Myeloproliferative Neoplasien . Stand : Oktober 2019 ; https :// www . onkopedia . com / de / onkopedia / guidelines / myeloproliferative-neoplasien-mpn-frueher-chronische-myeloproliferative-erkrankungen-cmpe /@@ guideline / html / index . html ( letzter Zugriff : 04.07.2021 ).
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